Вы покидаете www.kedrion.at. Медицинская информация, включая показания к применению, может отличаться за пределами стран ЕС.
НЕТ
ДА

НАРУШЕНИЯ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ

Среди нарушений нормального функционирвания имунной системы выделяют несколько групп:

  • Первичные иммунодефициты
  • Вторичные (приобретенные) иммунодефициты
  • Аутоиммунные заболевания
  • Аллергические заболевания

Астма и разные виды аллергии являются примерами патологической реакции иммунной системы на вещества – антигены (аллергены), в норме не представляющие угрозы. 

Иммунодефициты и аутоиммунные нарушения обычно являются серьезными заболеваниями, которые способны значительно ухудшать качество жизни пациентов.

 

ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Когда одна из составляющих иммунной системы отсутствует или плохо работает, мы говорим о недостаточности иммунной системы. Чаще всего это означает отсутствие или неполноценность T- или B-лимфоцитов или недостаточную выработку антител. В результате организм становится более чувствительным к инфекциям, с которыми в других бы случаях легко справился.

Иммунодефициты могут быть «первичными», это те случаи, когда они проявляются с рождения и обычно являются наследуемыми, или «вторичными». Вторичные иммунодефициты вызываются самыми разными причинами, в том числе, болезнями, недоеданием, старением, определенными лекарственными препаратами, химиотерапией и лучевой терапией, а также стрессом. Вероятно самой известной причиной иммунодефицита, хотя и не самой распространенной, является вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), который вызывает СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита). 

Всемирная Организация Здравоохранения выделяет 185 первичных иммунодефицитов. Самыми распространенными являются иммунодефициты, связанные с выработкой антител, их называют первичные дефициты антител. В основе этих нарушений лежат самые разные отклонения, но многие из них поддаются лечению и их симптомы уменьшаются при регулярном введении иммуноглобулина. 

Непрерывные исследования и разработки Kedrion привели к созданию нескольких препаратов на основе иммуноглобулина для лечения данных заболеваний. Заместительная терапия иммуноглобулином при первичных дефицитах антител повышает продолжительность жизни и уменьшает частоту и тяжесть инфекций.

Литература:
1. Abbas K. et al. “Le basi dell’immunologia. Fisiopatologia del sistema immunitario”. Ed. Masson Elsevier 2006.

 

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Организм человека иногда может становиться самым худшим своим врагом. По каким-то причинам, которые до конца еще не известны, иммунная система человека может частично потерять свою способность различать «собственное» и «чужое» и начинает атаковать нормальные здоровые клетки организма. Это состояние известно под названием аутоиммунное заболевание.

Есть множество аутоиммунных заболеваний, которые поражают миллионы людей, и частота их возникновения, похоже, растет во всем мире.

Ниже приводятся некоторые аутоиммунные заболевания, для лечения которых показана и одобрена терапия внутривенно вводимым иммуноглобулином (IVIg):

1. Идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).  Также известна под названием иммунная тромбоцитопеническая пурпура или аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, ИТП – аутоиммунное заболевание с повышенной кровоточивостью, возникающее при атаке иммунной системой своих собственных тромбоцитов крови, играющих важную роль в процессе свертывания. По каким-то причинам, которые еще не известны, лимфоциты вырабатывают антитела, прикрепляющиеся к тромбоцитам, после чего они не могут эффективно образовывать сгусток и, следовательно, воспринимаются как «чужеродные» и разрушаются в селезенке. Частые и аномальные кровотечения являются обычными для этой болезни и часто приводят к появлению множества небольших синяков, которые выглядят как сыпь (пурпура).

У детей данное заболевание обычно протекает в острой форме и спонтанно проходит через несколько месяцев, а у взрослых оно обычно является хроническим состоянием, требующим длительного лечения. Заболевание является редким, оно возникает у 3 из 100000 людей младше 16 лет в год и в 1,6 – 2,68 случаях на 100000 взрослых в год с небольшим преобладанием среди женщин.

Литература:
1.    Navarro RP et al.; Considerations for the Optimal Use of Immunoglobulin. Am J Manag Care. 2012;18:S67-S78
2.    Abrahamson PE. The incidence of idiopathic thrombocytopenic purpura among adults: a population-based study and literature review. Eur J Haematol..2009 Aug;83(2):83-9.

2. Болезнь Кавасаки. Также известна под названием кожно-слизистый лимфатический синдром, форма васкулита, характеризующаяся воспалением кровеносных сосудов во всем теле. Поражает главным образом детей до пяти лет (и редко – детей старше восьми лет).  

При надлежащем лечении прогноз для таких детей благоприятный, но без лечения у четверти из них развиваются проблемы с сердцем, включая аневризмы коронарной артерии. Болезнь Кавасаки стала основной причиной приобретенных заболеваний сердца у детей в странах развитого мира.

Причина болезни Кавасаки до сих пор неизвестна, ученые разделились в своем мнении относительно инфекционной природы или аутоиммунного ответа, но эффективное лечение включает, прежде всего, внутривенное введение иммуноглобулина.


Литература:
1.    Uehara R, Belay ED. “Epidemiology of Kawasaki disease in Asia, Europe, and the United States” J Epidemiol 2012; 22 (2): 79-85
2.    Takahashi K et al.; Pathogenesis of Kawasaki disease. Clinical and Experimental Immunology, 2011; 164 (Suppl. 1): 20–22
3.    Newburger JW. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics. 2004;114:1708–1733

Неврология

1. Синдром Гийена-Барре.  Это редкое (возникающее всего у 1-2 людей на 100000) аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует миелин или внешнюю оболочку нервов (и иногда сами нервы) периферической нервной системы. Нарушение приводит к покалыванию и слабости в ногах и может развиться даже в паралич, представляющий угрозу для жизни.  

Обычно симптомы становятся максимально тяжелыми в течение нескольких дней или недель, после чего они стабилизируются на несколько дней, недель или месяцев. Большинство людей выздоравливают даже в самых тяжелых случаях, но для выздоровления может потребоваться не менее нескольких недель и в некоторых случаях – даже несколько лет. Причина аутоиммунного ответа неизвестна, но иногда провоцируется инфекцией, операцией или вакцинацией.  

Лечение синдрома Гийена-Барре, способное уменьшить симптоматику и ускорить выздоровление – высокодозная терапия иммуноглобулинами.

2. Хроническая воспалительная демиелинезирующая полинейропатия. Хроническая воспалительная демиелинезирующая полинейропатия может считаться хронической формой аутоиммунного заболевания – синдрома Гийена-Барре, вызываемой демиелинизацией периферических нервов, приводящей к потере чувствительности, двигательной слабости и  симптомам нарушения чувствительности.

По оценкам, частота возникновения данного заболевания составляет 0,8-8,4 случая на 100000 людей. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия часто приводит к инвалидизации – у более чем 50% пациентов имеет место временная инвалидизация и в конечном итоге из-за этой болезни около 10% пациентов навсегда остаются инвалидами или умирают.

Причина хронической воспалительной демиелинезирующей полинейропатии остается неизвестной, но есть данные, подтверждающие иммунный патогенез. Плазмафарез (замещение плазмы), пероральные кортикостероиды и внутривенное введение иммуноглобулинов (IVIg) эффективны для лечения данного заболевания, но проведение такой терапии должно быть начато на ранней стадии, чтобы избежать постоянного повреждения нервов. 

Литература:
1.    Pithadia AB et al.; Guillain-Barre syndrome (GBS). Pharmacological Report 2010; 62: 220 – 232
2.    Köller H et al.; Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. N Engl J Med.2005 Mar 31;352(13):1343-56.
3.    Mahdi-Rogers M et al.; Overview of the pathogenesis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with intravenous immunoglobulins. Biologics. 2010 Mar 24;4:45-9.
4.    E.Nobile Orazio. Intravenous immunoglobulin versus intravenous methylprednisolone for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a randomised controlled trial. Lancet
Neurol 2012; 11 (6): 493-502
 

ПАССИВНАЯ ИММУНИЗАЦИЯ

Для пассивной иммунизации человеку вводят заранее подготовленные антитела, способные предотвращать или лечить инфекционные болезни. Пассивную иммунизацию можно использовать в нескольких случаях: у лиц с врожденным или приобретенным иммунодефицитом; для профилактики в случае вероятности подхватить конкретную инфекцию; или для лечения заболевания, уже развившегося у человека.

Литература:
1.    Raab CP. Passive immunization. Prim Care. 2011 Dec;38(4):681-91

Гепатит B

Хронический вирус гепатита B (HBV), инфекция печени, поражает около 400 миллионов людей в мире, каждый год из-за этого заболевания происходит порядка 600000 смертей. Оно связано с циррозом и раком печени и приводит к пожизненному риску смерти от вируса гепатита B в 25-40%. Трансплантация печени часто остается единственным эффективным лечением для пациентов с осложнениями.

Однако пересадка печени часто осложняется повторным инфицированием вирусом гепатита B, приводящим к быстрому прогрессированию заболевания печени и значительно уменьшающим общую выживаемость. Повторное инфицирование можно эффективно предотвратить путем введения иммуноглобулина против гепатита B в виде монотерапии или в комбинации с противовирусными аналогами нуклеозидов/нуклеотидов. Эта схема профилактики снижает риск рецидива инфицирования вирусом гепатита B и, следовательно, необходимости в повторной трансплантации.  

До ее внедрения, повторное инфицирование вирусом гепатита B после трансплантации происходило у более чем 80% реципиентов и 5-летняя выживаемость трансплантата и пациента составляла всего 50%. Сейчас, благодаря проведению профилактики с применением иммуноглобулина против гепатита B/аналогов нуклеозидов/нуклеотидов, программами трансплантации в Северной Америке и Европе предполагается предотвращение рецидива вируса гепатита B у более чем 90% своих пациентов.  

Гепатит B может передаться от матери ребенку в процессе родов. Вероятность передачи заболевания можно значительно снизить путем введения новорожденному, сразу же после рождения, иммуноглобулина против гепатита B в виде монотерапии или, как рекомендуют в настоящее время, вместе с вакцинацией против гепатита B. 

Литература:
1.    Nair S, Perrillo RP. In: BoyerTD, ed: Hepatology (4th edn). Philadelphia: Saunders, 2003: 959.
2.    Realdi G, Fattovich G, Hadziyannis S, et al. Survival and prognostic factors in 366 patients with compensated cirrhosis type B: a multicenter study. The Investigators of the European Concerted Action onViral Hepatitis (EUROHEP). J Hepatol 1994; 21: 656^666.
3.    Arianeb Mehrabi, “The role of HBIg as hepatitis B reinfection prophylaxis following liver transplantation” Langenbeck's Archives of Surgery June 2012, Volume 397, Issue 5, pp 697-710.
4.    American Academy of Pediatrics. Hepatitis B. In: Peter G, editor. 1997 Red Book. Report of the Committee on Infectious Diseases. 24th ed. Elk Grove Village, Ill: American Academy of Pediatrics; 1997. pp. 247–260.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Гемолитическая болезнь новорожденных представляет собой заболевание, которое может развиться в ситуации, когда кровь мамы резус - отрицательна, а кровь плода - резус - положительна. Если даже несколько эритроцитов плода через плаценту попадут в кровоток матери во время беременности, ее иммунная система воспримет их как «чужеродные» и начнет вырабатывать антитела для их разрушения. Если эти антитела вернуться к плоду, они начнут разрушать эритроциты плода.  

Поскольку для выработки антител необходимо время, первый ребенок не может сильно пострадать, но затем иммунная система матери уже будет сенсибилизирована к этим несовместимым эритроцитам, и последующим беременностям с такой несовместимостью угрожает серьезная опасность. Хотя гемолитическая болезнь новорожденных может быть чрезвычайно серьезным состоянием, она поддается профилактике.     
Пассивная иммунизация антирезусным иммуноглобулином защищает женщин с отрицательным резус-фактором от сенсибилизации в отношении резус-положительных эритроцитов.

Литература:
1.    Liumbruno et al. The role of antenatal immunoprophylaxis in the prevention of maternal-foetal anti-Rh(D) alloimmunisation. Blood Transfus 2010; 8:8-16
2.    Bowman JM. Controversies in Rh prophylaxis: who needs Rh immune globulin and when should it be given? Am J Obstet Gynecol 1985; 151: 289-94.
3.    Clarke CA, Donohoe WTA, McConnell RB, et al. Further experimental studies on the prevention of Rh haemolytic disease. Br Med J 1963; 1: 979-84.

СТОЛБНЯК

Столбняк является серьезным заболеванием, которое поражает нервную систему и вызывает сильные мышечные судороги, особенно в области подбородка и шеи (иногда называют «спазм жевательных мышц»). Без лечения это состояние представляет угрозу для жизни.  

Столбняком заражаются  через рану – особенно в случае глубокого пореза или прокола – которая инфицируется бактерией Clostridium tetani.  Эти бактерии широко распространены в почве, пыли и фекалиях животных и человека. Их споры созревают в анаэробной среде раны и вырабатывают мощный нейротоксин, тетаноспазмин, который поражает двигательные  нейроны, контролирующие мышцы.    
К счастью, столбняк можно эффективно предотвратить путем активной иммунизации столбнячным анатоксином. Противостолбнячный иммуноглобулин  эффективен для кратковременной, но немедленной защиты (пассивная иммунизация) или в качестве лечения после заражения.

Литература:
1.    Steven G. F. Wassilak, Katrina Kretsinger “Tetanus”. Bacterial Infections of Humans 2009, pp 813-832