Иммунология/Неврология

ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Когда одна из составляющих иммунной системы отсутствует или плохо работает, мы говорим о недостаточности иммунной системы. Чаще всего это означает отсутствие или неполноценность T- или B-лимфоцитов или недостаточную выработку антител. В результате организм становится более чувствительным к инфекциям, с которыми в других бы случаях легко справился.

Иммунодефициты могут быть «первичными», это те случаи, когда они проявляются с рождения и обычно являются наследуемыми, или «вторичными». Вторичные иммунодефициты вызываются самыми разными причинами, в том числе, болезнями, недоеданием, старением, определенными лекарственными препаратами, химиотерапией и лучевой терапией, а также стрессом. Вероятно самой известной причиной иммунодефицита, хотя и не самой распространенной, является вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), который вызывает СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита). 

Всемирная Организация Здравоохранения выделяет 185 первичных иммунодефицитов. Самыми распространенными являются иммунодефициты, связанные с выработкой антител, их называют первичные дефициты антител. В основе этих нарушений лежат самые разные отклонения, но многие из них поддаются лечению и их симптомы уменьшаются при регулярном введении иммуноглобулина. 

Непрерывные исследования и разработки Kedrion привели к созданию нескольких препаратов на основе иммуноглобулина для лечения данных заболеваний. Заместительная терапия иммуноглобулином при первичных дефицитах антител повышает продолжительность жизни и уменьшает частоту и тяжесть инфекций.

Литература:
1. Abbas K. et al. “Le basi dell’immunologia. Fisiopatologia del sistema immunitario”. Ed. Masson Elsevier 2006.

Неврология

1. Синдром Гийена-Барре.  Это редкое (возникающее всего у 1-2 людей на 100000) аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует миелин или внешнюю оболочку нервов (и иногда сами нервы) периферической нервной системы. Нарушение приводит к покалыванию и слабости в ногах и может развиться даже в паралич, представляющий угрозу для жизни.  

Обычно симптомы становятся максимально тяжелыми в течение нескольких дней или недель, после чего они стабилизируются на несколько дней, недель или месяцев. Большинство людей выздоравливают даже в самых тяжелых случаях, но для выздоровления может потребоваться не менее нескольких недель и в некоторых случаях – даже несколько лет. Причина аутоиммунного ответа неизвестна, но иногда провоцируется инфекцией, операцией или вакцинацией.  

Лечение синдрома Гийена-Барре, способное уменьшить симптоматику и ускорить выздоровление – высокодозная терапия иммуноглобулинами.

2. Хроническая воспалительная демиелинезирующая полинейропатия. Хроническая воспалительная демиелинезирующая полинейропатия может считаться хронической формой аутоиммунного заболевания – синдрома Гийена-Барре, вызываемой демиелинизацией периферических нервов, приводящей к потере чувствительности, двигательной слабости и  симптомам нарушения чувствительности.

По оценкам, частота возникновения данного заболевания составляет 0,8-8,4 случая на 100000 людей. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия часто приводит к инвалидизации – у более чем 50% пациентов имеет место временная инвалидизация и в конечном итоге из-за этой болезни около 10% пациентов навсегда остаются инвалидами или умирают.

Причина хронической воспалительной демиелинезирующей полинейропатии остается неизвестной, но есть данные, подтверждающие иммунный патогенез. Плазмафарез (замещение плазмы), пероральные кортикостероиды и внутривенное введение иммуноглобулинов (IVIg) эффективны для лечения данного заболевания, но проведение такой терапии должно быть начато на ранней стадии, чтобы избежать постоянного повреждения нервов. 

Литература:
1.    Pithadia AB et al.; Guillain-Barre syndrome (GBS). Pharmacological Report 2010; 62: 220 – 232
2.    Köller H et al.; Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. N Engl J Med.2005 Mar 31;352(13):1343-56.
3.    Mahdi-Rogers M et al.; Overview of the pathogenesis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with intravenous immunoglobulins. Biologics. 2010 Mar 24;4:45-9.
4.    E.Nobile Orazio. Intravenous immunoglobulin versus intravenous methylprednisolone for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2012; 11 (6): 493-502
 

Гепатит B

Хронический вирус гепатита B (HBV), инфекция печени, поражает около 400 миллионов людей в мире, каждый год из-за этого заболевания происходит порядка 600000 смертей. Оно связано с циррозом и раком печени и приводит к пожизненному риску смерти от вируса гепатита B в 25-40%. Трансплантация печени часто остается единственным эффективным лечением для пациентов с осложнениями.

Однако пересадка печени часто осложняется повторным инфицированием вирусом гепатита B, приводящим к быстрому прогрессированию заболевания печени и значительно уменьшающим общую выживаемость. Повторное инфицирование можно эффективно предотвратить путем введения иммуноглобулина против гепатита B в виде монотерапии или в комбинации с противовирусными аналогами нуклеозидов/нуклеотидов. Эта схема профилактики снижает риск рецидива инфицирования вирусом гепатита B и, следовательно, необходимости в повторной трансплантации.  

До ее внедрения, повторное инфицирование вирусом гепатита B после трансплантации происходило у более чем 80% реципиентов и 5-летняя выживаемость трансплантата и пациента составляла всего 50%. Сейчас, благодаря проведению профилактики с применением иммуноглобулина против гепатита B/аналогов нуклеозидов/нуклеотидов, программами трансплантации в Северной Америке и Европе предполагается предотвращение рецидива вируса гепатита B у более чем 90% своих пациентов.  

Гепатит B может передаться от матери ребенку в процессе родов. Вероятность передачи заболевания можно значительно снизить путем введения новорожденному, сразу же после рождения, иммуноглобулина против гепатита B в виде монотерапии или, как рекомендуют в настоящее время, вместе с вакцинацией против гепатита B. 

Литература:
1.    Nair S, Perrillo RP. In: BoyerTD, ed: Hepatology (4th edn). Philadelphia: Saunders, 2003: 959.
2.    Realdi G, Fattovich G, Hadziyannis S, et al. Survival and prognostic factors in 366 patients with compensated cirrhosis type B: a multicenter study. The Investigators of the European Concerted Action onViral Hepatitis (EUROHEP). J Hepatol 1994; 21: 656^666.
3.    Arianeb Mehrabi, “The role of HBIg as hepatitis B reinfection prophylaxis following liver transplantation” Langenbeck's Archives of Surgery June 2012, Volume 397, Issue 5, pp 697-710.
4.    American Academy of Pediatrics. Hepatitis B. In: Peter G, editor. 1997 Red Book. Report of the Committee on Infectious Diseases. 24th ed. Elk Grove Village, Ill: American Academy of Pediatrics; 1997. pp. 247–260.

СТОЛБНЯК

Столбняк является серьезным заболеванием, которое поражает нервную систему и вызывает сильные мышечные судороги, особенно в области подбородка и шеи (иногда называют «спазм жевательных мышц»). Без лечения это состояние представляет угрозу для жизни.  

Столбняком заражаются  через рану – особенно в случае глубокого пореза или прокола – которая инфицируется бактерией Clostridium tetani.  Эти бактерии широко распространены в почве, пыли и фекалиях животных и человека. Их споры созревают в анаэробной среде раны и вырабатывают мощный нейротоксин, тетаноспазмин, который поражает двигательные  нейроны, контролирующие мышцы.    
К счастью, столбняк можно эффективно предотвратить путем активной иммунизации столбнячным анатоксином. Противостолбнячный иммуноглобулин  эффективен для кратковременной, но немедленной защиты (пассивная иммунизация) или в качестве лечения после заражения.

Литература:
1.    Steven G. F. Wassilak, Katrina Kretsinger “Tetanus”. Bacterial Infections of Humans 2009, pp 813-832